Osłonka mielinowa to zewnętrzna warstwa włókien nerwowych. Zapewnia ona ochronę mechaniczną i izolację elektryczną niezbędną dla sprawnego przekazywania informacji w układzie nerwowym. U osób nawykowo zażywających alkohol może dochodzić do przewlekłych zaburzeń elektrolitowych i bezobjawowego/ utajonego zaniku osłonki mielinowej. Niedożywienie (syndrom ponownego odżywienia), rozległe oparzenia, przeszczep wątroby również korelują z osmotyczną demielinizacją neuronów. Demielinizacja powoduje, że neurony stają się wrażliwe na szok osmotyczny wynikający z gwałtownych zmian poziomu elektrolitów oraz składników odżywczych.
Osłonka mielinowa neuronów
Mielina to glikolipid (połączenie cukru z tłuszczem) wytwarzany przez komórki sąsiadujące z neuronami. Osłonka mielinowa występuje na aksonach (długich ogonach – tzw. włókno nerwowe) komórek nerwowych i ma budowę modułową. Impuls elektryczny przeskakuje pomiędzy segmentami przenosząc informację z ciała komórki nerwowej poprzez tasiemcowaty akson działający jak przewód elektryczny do kolejnego neuronu albo komórki efektorowej np. mięśnia. Mielina jest kluczowa dla prawidłowego przewodzenia sygnałów nerwowych w aksonach komórek nerwowych zarówno w centralnym układzie nerwowym (funkcje poznawcze) jak i obwodowym układzie nerwowym (poruszanie mięśniami i kończynami).
Zespół demielinizacji osmotycznej
Pierwszy przypadek encefalopatii (uszkodzenie mózgu) polegającej na mielinolizie neuronów opisano w 1959 r, jednak do dzisiaj nie znamy dokładnego mechanizmu odpowiedzialnego za to zjawisko. Zespół demielinizacji osmotycznej zaobserwowano u alkoholików, osób niedożywionych, z zaburzeniami elektrolitowymi czy po przeszczepach wątroby. Sama demielinizacja w większości przypadków najprawdopodobniej przebiega bezobjawowo, ale może czynić neurony wrażliwymi na zmiany ciśnienia osmotycznego wynikającego z poziomu elektrolitów i składników odżywczych we krwi. Badania laboratoryjne na psach wykazały, że gwałtowna korekcja sztucznie indukowanej hiponatremi (niski poziom sodu) roztworem hipertonicznym (o wysokim stężeniu NaCl) wywołuje mielinolizę. Dlatego przypuszcza się, że osmotyczna mielinoliza jest zespołem jatrogennym (spowodowanym przez działania medyczne) wynikającym bezpośrednio ze zbyt szybkiego wyrównania hiponatremi za pomocą stężonych (hipertonicznych) roztworów sodu (sód jest regulatorem ciśnienia osmotycznego). Podczas takiego zabiegu może dochodzić do szoku osmotycznego polegającego na “wyssaniu” wody z neuronów w kierunku wysokiego stężenia sodu w osoczu. Demielinizacja może być adaptacją, która rozwija się w stanie przewlekłej hiponatremii żeby ułatwić organizmowi regulację ciśnienia osmotycznego. Zwrócono uwagę, że przypadki mielinolizy zaczęły się częściej pojawiać w sekcjach zwłok po tym jak spopularyzowano terapię dożylną.
Alkoholizm a osmotyczny zespół demielinizacyjny
Około 40% przypadków osmotycznego zespołu demielinizacyjnego koreluje z zespołem zależności alkoholowej. Sugeruje to, że alkohol może “rozpuszczać” mielinę obnażając aksony. Nie jest jasne w jaki dokładnie sposób alkoholizm przyczynia się do demielinizacji mózgu. Obecnie dyskutowane są różne hipotezy. Dla patogenezy znaczenie może mieć alkoholowa marskość wątroby, zaburzenia gospodarki sodowej (hiponatremia) i potasowej (hipokaliemia), niedożywienie, zaburzenia gospodarki hormonalnej wazopresyny, przewlekłe wymioty. Wyżej wymienione po prostu wynikają z nadużywania alkoholu i współistnieją u alkoholików. Alkoholowa mielinoliza może być wypadkową kilku nakładających się mechanizmów wynikających z ogólnego wyniszczenia organizmu przez uzależnienie od etanolu. U 30% pacjentów z osmotyczną mielinolizą mózgu rozpoznano również zespół Wernickego-Korsakowa wynikający bezpośrednio z niedoboru tiaminy, który znajduje swoje podłoże w alkoholizmie i towarzyszącym mu niedożywieniu.
Syndrom ponownego odżywienia
W syndromie ponownego odżywienia również mamy do czynienia z gwałtownym wzrostem osmolarności osocza. Nagle we krwi pojawiają się nie tylko higroskopijne elektrolity, ale również aminokwasy i cukry, które mogą spowodować szok osmotyczny polegający na gwałtownym wypływie wody z cytoplazmy (roztwór wewnątrz żywej komórki) do krwioobiegu. Gwałtowne pozbawienie komórek wody może spowodować ich śmierć.
Encefalopatia osmotyczna
Mielinoliza środkowa mostu objawia się zazwyczaj po około 5 dniach od gwałtownego wyrównania poziomu sodu. Główne objawy to:
- zaburzenia mowy (dyzartria),
- zaburzenia połykania (dysfagia),
- porażenie czterokończynowe (quadriplegia),
- odruch Babińskiego.
Leczenie osmotycznego zespołu demielinizacyjnego
Brakuje badań klinicznych, które wskazywałby jak postępować z pacjentami, u których rozpoznano mielinolizę. Doświadzenia przeprowadzone na zwierzętach sugerują, że inozytol może redukować mielinolizę. Zauważono, że obniżenie poziomu substancji mielino-toksycznych poprzez plazmaferezę albo immunoterapię może promować re-mielinizację.
